罕見血癌骨髓纖維化莫輕視 若嚴重貧血存活期平均僅2.1年
發佈時間：00:00 2025-03-05 HKT
【血癌/骨髓纖維化/港大醫學院】貧血、腹脹、易疲倦見暈等都市病常見病徵，可能是患上罕見血癌──骨髓纖維化的先兆。港大醫學院內科學系臨床副教授、血液及血液腫瘤科專科醫生喬夏利表示，骨髓纖維化患者一旦出現嚴重貧血，存活期將大幅降至只有平均2.1年，籲有症狀人士盡早診斷及治療。
港年約100宗骨髓纖維化 約2成少於40歲
骨髓是人體重要造血器官，負責製造紅血球、白血球和血小板等血液細胞。喬夏利提到，骨髓纖維化是骨髓增生性腫瘤（MPN）的一種，患者造血幹細胞出現後天基因突變，令不正常血球增生，刺激骨髓中纖維化組織產生，影響正常骨髓功能。他稱，本港每年有約100宗骨髓纖維化新症，每10萬人約有0.4至1.5人患病；患者平均診斷年齡約65至70歲，約2成患者發病時年齡少於40歲。若未獲適當治療，約10%患者會引發急性白血病。
九成患者脾臟腫大
貧血所致的疲勞，與脾臟腫大所致的腹部不適或腹部脹大，是骨髓纖維化最常見症狀。喬稱，35%至54%患者確診時出現貧血，90%患者脾臟變得腫大。患者長期輸血，既需不停出入醫院，亦有機會令體內積聚過量鐵質，承受輸血引發的潛在併發症及病毒感染等風險。
治療方案上，喬夏利表示，現時未有藥物可治癒骨髓纖維化，唯一「斷尾」方法只有進行有相當風險的骨髓移植手術，「骨髓移植斷尾率只有4至5成，約3至4成會復發，甚至有1至2成患者因骨髓移植死亡」。他強調，斷尾並非唯一治療目標，大部分病人希望控制症狀及預防併發症，以提升生活質素，延長存活期。
骨髓移植是唯一斷尾方法
他補充，大部分原發性骨髓纖維化患者的JAK2、CALR和MPL基因也出現變異，以致骨髓製造血細胞出現異常，而近年有針對這些基因的標靶藥物面世，有效緩解患者症狀，「標靶藥通常用藥一個月就會見效，發燒、骨痛、頭痛等症狀會改善；兩三個月後腫大的脾臟會變小」。
現年77歲的譚先生30多年前確診慢性血癌，4年前因腹部不適再次求診，檢查結果發現脾臟出現腫大，及後確診骨髓纖維化，現時正接受標靶藥物治療控制病情。他表示，脾臟腫大影響食慾，亦偶爾感到十分疲倦，標靶藥物成功改善這些症狀，「我現在一日步行起碼6,000步。」
記者：蕭博禧
